Kardiomyopatier
ESC udgav i 2023 nye guidelines med titlen: “2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies”.
En arbejdsgruppe nedsat af DCS' bestyrelse har gennemgået rapporten, og udarbejdet en række kommentarer som efterfølgende har været i høring blandt selskabets medlemmer.
På baggrund af denne proces har DCS' bestyrelse besluttet at endorse denne guideline med de fremsatte kommentarer og danske forbehold. Guidelines og kommentarer er efterfølgende blevet fremlagt for selskabets medlemmer ved DCS mødet 12. december 2023.
Arbejdsgruppen bestod af følgende medlemmer:
Alex H. Christensen, Thomas Hey, Anna Axelsson Raja og Martin Snoer, alle fra arbejdsgruppen for arvelige hjertesygdomme samt Henrik Kjærulf Jensen (fra arbejdsgruppen for arytmi) og Jens Jakob Thune (fra arbejdsgruppen for hjertesvigt). Guidelines omfatter også enkelte anbefalinger omkring kardiomyopatier hos børn, hvor Lars Idorn fra børnekardiologisk, Rigshospitalet har bidraget med vurdering af anbefalingerne.
Klik på "Arbejdsgruppens kommentarer" ovenfor for at læse anbefalinger og kommentarer.
Generelle kommentarer
European Society of Cardiology’s (ESC) guidelines om kardiomyopatier 2023 er de første guidelines der samler anbefalinger for alle typer af kardiomyopati. Endorsement-gruppen finder at guidelines overordnet set kan endorses; dog med forbehold for en række specifikke anbefalinger, der ikke endorses eller endorses med kommentarer.
Kommentarer til de specifikke anbefalinger, der ikke anbefales endorset eller endorses med kommentarer, kan ses i det vedlagte dokument.
Non-dilateret venstre ventrikel kardiomyopati (NDLVC) er en ny sygdomsbetegnelse, som omfatter en gruppe af patienter med kardiomyopati der ikke passer ind under definitionen af en af de andre kardiomyopatier. Erfaringen med denne nye definition af kardiomyopati er indtil videre meget begrænset, og vi vurderer på baggrund af denne manglende erfaring og evidens at flere af anbefalingerne vedrørende NDLVC ikke kan endorses.
I 2023 kardiomyopati guidelines anbefales overordnet mere billeddiagnostik, særligt hjerte-MR, end det er generel praksis i Danmark. Om end ekstra billeddiagnostik i nogle tilfælde kan bidrage med vigtig diagnostisk og/eller prognostisk information, vurderer vi at flere af anbefalingerne vedrørende multimodalitets billediagnostik ikke er baseret på evidens der viser at sådan praksis har klinisk konsekvens.
Mavacamten er en myosin-inhibitor, der i nylige studier er vist at reducere venstre ventrikels udløbsobstruktion og forbedre arbejdskapaciteten hos patienter med obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati (oHCM). Vi vurderer at Mavacamten har en dokumenteret klinisk relevant effekt hos symptomatiske patienter med oHCM, men at stoffets plads i behandlingshierakiet er uafklaret. Vurderingen er bl.a. baseret på at der er ikke lavet head-to-head studier (mavacamten vs septal reduktionsterapi) af oHCM patienter, der er symptomatiske til trods for standardterapi (betablokker og/eller verapamil). I Danmark har vi en lang erfaring med perkutan septal reduktionsterapi (PTSMA/TASH) der kan udføres med lave komplikationsrater og varig behandlingseffekt hos hovedparten af patienterne. Behandling med myosin-inhibitor er ressourcekrævende, da risikoen for reduktion af systolisk funktion medfører at patienterne aktuelt skal kontrolleres med ekkokardiografi, initialt en gang hver 4. uge og senere hver tredje måned under behandlingen. Der foreligger ikke langtidsdata for sikkerhed eller effektivitet af Mavacamten. Mavacamten behandles i øjeblikket i Medicinrådet.
Klik her for at downloade arbejdsgruppens specifikke anbefalinger og kommentarer (PDF).
