Endorsement ESC guidelines 2020 - ACHD
ESC udgav i 2020 nye guidelines for "Adult Congenital Heart Disease" ACHD.
En arbejdsgruppe nedsat af DCS' bestyrelse har gennemgået rapporten, og udarbejdet en række kommentarer som efterfølgende har været i høring blandt selskabets medlemmer.
På baggrund af denne proces har DCS' bestyrelse besluttet at endorse denne guideline med de fremsatte kommentarer og danske forbehold. Guidelines og kommentarer er efterfølgende blivet fremlagt for selskabets medlemmer ved DCS mødet 14. januar 2021 og vil desuden blive publiceret i Cardiologisk Forum.
Arbejdsgruppen bestod af:
Dansk Cardiologisk Selskab: Arbejdsgruppen for medfødt hjertesygdom
Der er opnået konsensus om at anbefale endorsement af ovenstående guidelines i Danmark med nedenstående kommentarer:
Generelle kommentarer:
Det kliniske område har tidligere i Europa været betegnet ”Grown-up Congenital Heart Disease”, GUCH, hvorimod det Nordamerika har været betegnet ”Adult Congenital Heart Disease”, ACHD. I enighed med ESC anbefaler vi at overgå til ACHD med den begrundelse, at patienter med medfødt hjertesygdom i stigende omfang er repræsenteret i alle aldersgrupper.
Arbejdsgruppen erindrer om, at herværende guidelines, netop er guidelines og derfor ikke i alle situationer skal følges strikt. Det er op til den enkelte kliniker i samråd med patienten at vurdere behov for behandling og follow-up i den givne kliniske situation. Der vil forventeligt være patienter med medfødt hjertesygdom (f.eks. lille ikke-behandlet ASD/VSD eller velfungerende bikuspid aortaklap uden AI/AS), hvor tilstanden er under en bagatelgrænse, og klinisk kontrol derfor kan foregå med længere intervaller end foreslået i guidelines eller helt afsluttes.
3.2 Sundhedsstyrelsens specialeplan ligger til grund for definitionen af højtspecialiserede centre i DK. Når der i guidelines står specialiserede centre (som i den betydning er defineret som kirurgiske enheder), er det specialeplanens definition, der er gældende.
3.4.2 Opretholdelse af sinusrytme bør tilstræbes for alle patienter. Ablation er førstevalg frem for længevarende behandling med antiarrytmika. Forud for evt. kateterablation bør reversible årsager til nyopstået arytmi undersøges. Det bør ligeledes undersøges, hvorvidt arytmien skyldes begyndende hæmodymaisk svækkelse (f.eks. skridende funktion af systemventrikel, tiltagende klapinsufficiens etc). Devicebehandling af ACHD-ptt. er i det væsentlige ikke evidensbaseret. Anbefalingerne for de forskellige patientkategorier hviler derfor på evidensgrundlaget for patienter uden ACHD. En høj grad af individuel vurdering er derfor nødvendig. Kvaliteten af behandlingen bør monitoreres nøje.
3.5.5 Arbejdsgruppen finder, at anbefalingerne vedr. motion og sport generelt er for restriktive. Arbejdsgruppen anbefaler, at patienter opfordres til fysisk aktivitet og motion/sport med undtagelse af patienter med mitralstenose, pulmonal arteriel hypertension eller anstrengelsesudløst arytmi. Derudover frarådes statisk muskeltræning og træning med tunge vægte hos patienter med aortopati eller systemventrikelsvigt som anført i guidelines.
Diagnosespecifikke kommentarer
3.4.8 Arbejdsgruppen anbefaler blodprøver ved hver planlagt ambulant kontrol til vurdering af jernmætning, organfunktion m.m. hos patienter med Eisenmengers syndrom eller cyanose af anden årsag.
3.5.5 Arbejdsgruppen vurderer ikke, at der er belæg for at anbefale arbejdstest til alle utrænede patienter forud for udøvelse af fritidssport/motion.
4.5.1.7 Arbejdsgruppen vurderer ikke, at der er generel indikation for at gennemføre arbejdstest på patienter med let til moderat aortastenose.
4.6.5 Arbejdsgruppen finder ikke, at der indikation for årlig kontrol af alle patienter opereret for coarctatio. Foreslår i stedet “jævnlig kontrol, typisk med 1-2 års interval med ledsagende imaging (typisk ekko, MR eller CT, evt. med 3-5 års intervaller) med intervaller afhængig af den underliggende patologi”.
4.7.2 Arbejdsgruppen anbefaler ikke generel screening af alle 1. gradsslægtninge til patienter med bikuspid aortaklap. Anbefaler at screening af 1.gradsslægtninge tilbydes til familiemedlemmer, såfremt disse måtte ønske det, eller hvis der foreligger familieanamnese med pludselig død blandt yngre familiemedlemmer.
4.9.5 Arbejdsgruppen anbefaler kontrol af patinter med Ebsteins anomali, typisk med årlige intervaller inkl. ekko, EKG og saturationsmåling. For stabile patienter med ”mild Ebstein” evt. med længere intervaller.
4.12.5 Arbejdsgruppen finder formuleringen "All patients with TGA, regardless of the type of operation, should be seen at least annually" uhensigtsmæssig. Anbefaler i stedet, at patienter med TGA, uanset operationstype, ses med jævnlige kontroller, typisk årligt for patienter opereret med atrial switch (Mustard/Senning) eller Rastelli-operation og hvert 1-2 år for patienter opereret med arteriel switch.
4.16.3 Arbejdsgruppen finder ikke, at der er indikation for måling af a1-antitrypsin, med mindre der er symptomer/tegn på proteintabende enteropati (PLE). Øvrige screeningsblodprøver bør tages med 1-2 års interval.
4.16.6 Arbejdsgruppen vurderer ikke, at der er indikation for årlig arbejdstest. Anbefaler i stedet arbejdstest med jævnlige intervaller, f.eks. hvert 2.-3. år, til vurdering af status for fysisk funktionsniveau. Der arbejdes i DK aktuelt på national guideline vedr. kontrol af leverstatus (leverfunktion, cirrhose, hepatocellulært carcinom etc.), herunder ultralyd, hos patienter med TCPC/Fontan-operation.
